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[OCC2017]陈灏珠:Brugada综合征24年进展

2017-05-26   医脉通   阅读量:43

2017年5月26日,第十一届东方心脏病学会议(OCC 2017)在上海世博中心召开。在本次大会的心脏节律论坛中,来自复旦大学上海医学院的陈灏珠院士以“Brugada综合征24年进展”为题做了精彩报告。


1993年,发表于《临床心电学杂志》的多中心报告“右束支阻滞、持续性ST段上移与心脏性猝死:一组独特的临床和心电图综合征”报告了8例患者,他们的心电图呈现同样变化,无器质性心脏病,有猝死家族史,提示为遗传性疾病,其中3位是儿童。1996年,日本学者正式提出Brugada综合征这一概念。


一、流行病学


本综合征为常染色体显性遗传疾病,但有>50%的患者可能是散发的。20%~30%患者源于SCN5A编码的心肌细胞膜钠通道功能表达的突变。2006年AHA将心脏离子通道病例列为原发性遗传性心肌病中的一个大类,2007年美国NHLBI的专家共识亦有同样表述。本征的外显率和表达度变化大,可从终生无症状到出生第一年中即发生心脏性猝死。在全球范围内的发病率约为5/10000,患者亚洲多于欧美,以日本和东南亚地区青年男性多见,起病于30~40岁之间。男女比例约为8~10:1。在无结构性心脏病的人群中,与本征相关的猝死占20%。


二、检测及诊断



1.Brugada综合征的心电图表现可分为三种:



▶ 在2012年的新专家共识中,将II、III型合并成为新II型;


▶ 心电图变化可间歇出现,以I型最具诊断价值。用Ic类钠通道阻滞剂阿马灵1mg/kg、氟卡尼2mg/kg、普罗帕酮2mg/kg或Ib普鲁卡因胺10mg/kg静注可激发V1、V2导联ST段抬高;


▶ 静脉用异丙肾上腺素可抑制,而乙酰胆碱可促进心电图变化;


▶ 提高1或2肋间隙记录V1、V2、V3导联也易于记录到Brugada波;


▶ 此外,β受体阻滞剂、高钾、低钾、高钙血症、发热、运动、饮酒、电复律后,用3环或4环抗抑郁药后也易于记录到Brugada波或致发生室性心律失常;


▶ SCN5A基因突变见于20%~30%的临床病例,GPD1-L基因突变见于1%。2014年增加到6个基因,目前已达到20个;


▶ BrS1致病基因与LQT3同为心脏钠通道基因SCN5A突变所致,但BrS1为功能缺失而LQT3为功能获得。有报告BrS1和LQT3有重叠表现。近年还发现家族性心脏传导系统疾病、扩张型心肌病也伴SCN5A基因突变。


2.诊断与鉴别诊断



三、风险及预后


1.危险分层



2.预后



四、治疗


1.异丙肾上腺素、磷酸二酯酶III抑制剂(西洛他唑)、奎尼丁等能使心电图表现正常化,但能否预防心脏性猝死尚需研究。多数Ic类抗心律失常药能抑制钠内流,使I10电流相对增加,应予禁用,胺碘酮和β受体阻滞剂无效,不宜应用;


2.植入ICD,作为一级或二级预防,以防止室速或室颤所致的心脏猝死;


3.近年Haissaguerre等提倡用导管消融右室流出道前壁心外膜可使心电图正常化、消融导致室速、室颤的室性早搏,从而防止室速或室颤的发生;


4.发生房室传导阻滞的患者,根据阻滞程度考虑安置起搏器治疗。心动过缓的患者可考虑安置起搏器增快心率避免发生室性快速心律失常。


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